ما هو مرض التصلب الجلدي الروماتزمي ؟
التّصلّب الجلديّ هو مرض روماتزمي مزمن يصيب الجلد فيجعله سميك وصلب و يمكن أن يصيب الأعضاء الداخلية في الجسم مثل القلب, الرّئتين و الكلى.
يتميز هذا المرض بتّصلّب الجلدّ الناتج عن زيادة النّسيج اللّيفيّ في الجلد و يؤثر المرض أيضا على الخلايا التي تحيط بالأوعية الدّمويّة الصّغيرة و الذي قد يكون السبب في تأثر الأعضاء الداخلية الرّئيسيّة مما يسبب في إتلافها
توجد عدة أنواع من مرض التّصلّب الجلديّ الروماتزمي :
النوع الأول و هو التّصلّب الجلديّ امن نوع كريست ( CREST Syndrome ) الذي يؤثر على الجلد في منطقة اليدين إلى المرافق وأصابع القدم والرجلين ويمكن أن يؤثر المرض على الأعضاء الداخلية مثل الجهاز الهضمي , الرئة والشرايين و العضلات و المفاصل .
النّوع الثاني وهو مرض التّصلّب الجلديّ العام ( Diffuse Scleroderma )
يؤثّر هذا النوع على الجلد والأعضاء الدّاخليّة, مثل القلب, الرّئتين و الكلى والذي يميز هذا المرض عن النوع المحدود أن الجلد يتأثر بالمرض بشكل أوسع بحيث يمكن للمرض أن يؤثر على الجلد في منطقة الصدر أو البطن …الخ .
النوع الثالث التصلب الجلدي الخطي ( شكل خطوط ) Localized scleroderma :
والذي يصيب الجلد فقط ولا يؤثر على الأعضاء الداخلية في الجسم.
النّوع الرابع يسمى المرض الروماتزمي المختلط ( Overlap syndrome ) وهو نوع من الأمراض الروماتزمية الذي يكون فيه مرض التصلب الجلدي الروماتزمي مصاحب لأمراض روماتزمية أخرى مثل مرض الذئبة أو ألروماتويد الخ …
كم نسبة انتشار مرض التصلب الجلدي الروماتزمي ؟
يعتبر مرض التّصلّب الجلديّ الروماتزمي من الأمراض النادرة نسبيًّا .
يؤثّر مرض التّصلّب الجلديّ الروماتزمي على واحد في الألف من الناس .
يصيب المرض النّساء أكثر بثلاث إلى خمسة أضعاف من إصابته للرّجال.
يظهر عادة في النّاس بين أعمار الثلاثين والستين سنة.
يصيب المرض عادتا النساء ذوات البشرة السوداء أكثر بقليل من النساء ذات البشرة البيضاء اللون .
ما هي أعراض مرض التصلب الجلدي الروماتزمي ؟
أعراض المرض تختلف حسب نوع التّصلّب الجلديّ .
يصيب المرض الجلد عادة فيسبب له التليف والتصلب يصيب عادتا اليدين , الأقدام أو منطقة الجذع حسب نوع المرض .
أ. التصلب الجلدي الخطّي (شكل خطوط) linear form of localized scleroderma :
وهو عبارة عن تليف في الجلد تكون مثل الحبل تصيب الجلد في أماكن معينة عادتا مثل الأقدام, سواعد اليدين ومن الممكن أن تصيب الجلد في منطقة الوجه وعادتا تصيب الجلد بشكل مستقيم مثل الحبل .
ب. البقع الدائرية ( المورفيا ) ( Morphea ) :
تصيب الجلد عادتا بمنطقة واحدة أو عدة أماكن على شكل بقعة وعادتا تصيب الجلد في منطقة الجذع تميل هذه البقع إلى أن تكون بيضاء محاطة بمنطقة حمراء من حولها, و هذه الأنواع أ , ب لا تؤثر على الأعضاء الداخلية .
ج. المرض الروماتزمي المختلط ( Overlap syndrome ):
وهو نوع من الأمراض الروماتزمية الذي يكون فيه مرض التصلب الجلدي الروماتزمي مصاحب لأمراض روماتزمية أخرى مثل مرض الذئبة أو الروماتويد الخ … .
د. نوع التّصلّب الجلديّ كريست ( CREST Syndrome ) ونوع التصلب الجلدي العام ( Diffuse Scleroderma ):
يتشابه هذا النوعين من المرض إلى حد كبير في الأعراض مع اختلاف في مدى تأثر الجلد بهذا المرض وأما تأثر الأعضاء الداخلية بهذه الأمراض فهي متشابهة إلى حد كبير بين بعضهم البعض مع بعض الاختلافات البسيطة.
مرض التصلب الجلدي كريست يؤثّر على الجلد في منطقة اليدين ولا يتجاوز في اغلب الأحيان عن اليدين إلى المرافق وأصابع القدم والرجلين إلى منتصف الساق ويمكن أن يؤثر المرض على العضلات , المفاصل , الجهاز الهضمي , الرئة والشرايين .
يكون مصاحب للمرض ترسب مادّة بيضاء طباشيريّة تحت الجلد و التي من الممكن أن تتسرب وتخرج من تحت الجلد إلى الخارج و تتجمع هذه القطع عادة في مقدمة الأصابع لكنّ يمكن أن تتجمع في أيّ مكان في الجسم.
قد يشعر المريض بان أصابع يده و أقدامه تغيرت لونها إلى بيضاء و زرقاء ثم حمراء وفاقدة الإحساس و مؤلمة عند تعرضها للبرودة أو تأثر المريض نفسيا مثل الغضب , تسمى هذه الظاهرة ظاهرة رينود . ( راجع الموقع قسم الأمراض ) .
قد يصبح جلد أصابع المريض جافة , خشنة الملمس و قد تظهر بقع حمراء صّغيرة مثل النقاط على سطح الجلد و هذه النقاط تكون نتيجة توسع في الشعيرات الدموية في الجلد فتظهر على شكل نقط حمراء صغيرة .
يمكن أن يشعر المريض بألم أو صعوبة في البلع مع وجود شعور بحموضة في منطقة المعدة أو الصدر ناتج عن استرجاع في أحماض المعدة إلى المريء فيشعر المريض بأعراض الحموضة وخاصة عندما يستلقى المريض على ظهره بعد الأكل, و بعض المرضى يشعرون بانتفاخ في البطن عند الأكل و رغبة للتّقيّؤ بعد الأكل.
يمكن أن يسبب المرض اختلال في وظيفة ألأمعاء الذي يؤدّي إلى عجز في امتصاص الأغذية المهضومة من الأمعاء بعد طحنها من المعدة وذلك نتيجة تكاثر البكتيريا في أمعاء المريض مما يؤدي إلى فقدان الوزن و الإسهال أو الإمساك ويحدث ذلك في مراحل متقدمة من المرض .
يشعر المريض بضيق بالتنفس, كحة جافة, خفقانا في ضربات القلب وألم بالصدر إذا اثر المرض على الرئة و القلب.
يمكن أن يؤثر المرض على وظائف الكلية وذلك في الحالات المتقدمة حيث يكون المرض له عدة سنوات ويحدث ذلك في نسبة بسيطة من المرضى تقدر 10 % فقط .
قد يشعر المريض بصّداع و ضعف في العين أو الم في الصدر وهذه علامات خطيرة خاصة إذا كان المرض له سنوات عديدة ( قد يكون لدى المريض أزمة ارتفاع ضغط خبيثة التي تعتبر علاجها من الحالات الطارئة التي لابد من علاجها مباشرتا وقد يحتاج المريض إلى التنويم في العناية المركزة لكي يتم التحكم بهذه الأزمة الخطيرة ).
يمكن أن يشعر المريض بألم وتصلّب وورم في مفاصلة, وقد يشعر أيضا بسرعة بالتعب و الإعياء وشعور بالكسل.
يمكن أن يشعر المريض بألم وضعف بالعضلات و ذلك قد يكون نتيجة التهاب بالعضلات مصاحب لمرض التصلب الجلدي الروماتزمي وفي هذه الحالة يسمى المرض ( المرض الروماتزمي المختلط ) انظر الأعلى.
لتصلّب الجلديّ المعمم يتميز هذا المرض بأن الجلد يتأثر بالمرض بشكل أوسع انتشارا وأما الأعراض الأخرى السابقة الذكر فهي متشابهة مع نوع المرض التصلب الجلدي المحدد إلى حد كبير.
ما هي أسباب مرض التصلب الجلدي الروماتزمي؟
يحدث مرض التّصلّب الجلدي عن خلل في الجهاز المناعي الذي يحمي الجسم من الجراثيم, حيث يولّد الجسم أجسام مضادّة التي تصيب الأنسجة السّليمة في الأجزاء المختلفة من الجسم وتؤدي إلى تلفها , يؤدّي هذا الهجوم إلى التهاب و إنتاج زائد للكولاجين ( البروتين اللّيفيّ الجامد الذي يساعد في بناء الأنسجة والأربطة ولأوتار والعظام ) , هذا الكولاجين الزّائد يترسب في الجلد و أعضاء الجسم الأخرى فيؤثر على وظائفها.
بعض حالات التّصلّب الجلديّ الذي يصيب الجلد فقط يمكن أن تظهر عند بعض الناس بعد تّعرّضهم لبعض الموادّ الكيميائيّة.
كيف يتم تشخيص مرض التصلب الجلدي الروماتزمي ؟
يشخّص الطبيب المرض على أساس التاريخ المرضي والفحص ألسريري للمريض وقد يحتاج الطبيب إلى عمل بعض الفحوصات المخبرية والأشعة و التي تساعده في تأكيد التّشخيص و لتّحديد مستوى ضّرر المرض على الجسم ومدى نشاطه ولتميز المرض عن باقي الأمراض الروماتزمية الأخرى .
ما هو علاج مرض التصلب الجلدي الروماتزمي ؟
يصل الطبيب إلى تشخيص المرض من الأعراض المختلفة للمرض و الكشف ألسريري للمريض , وبعض الأشعة التشخيصية التي عن طريقهم جميعا يمكن للطبيب أن يصل إلي التشخيص السليم بأذن الله .
إن الوصول إلى التشخيص الصّحيح مبكرا مهمّ كما هو في معظم الأمراض لمنع حدوث المضاعفات .
ما هو علاج مرض التهاب الفقرات التصلبي؟
مرض ألتّصلّب الجلديّ هو مرض مزمن يستمر المرض مع الإنسان طوال حياته.
ليس هناك علاج يقضي على المرض بشكل نهائي ولكن الهدف من العلاج هو التحكم بالأعراض ومنع حدوث المضاعفات قدر الإمكان و كلما بداء العلاج مبكرا كلما كانت النتيجة أفضل .
العلاج الدوائي :
أ. الأدوية المضادة للالتهاب ( نسيدز ) NSAIDs
هذا نوع من الدّواء يساعد في تقليل الألم والتورم و التصلّب و تخفّف الالتهاب . توجد أنواع عديدة من هذه العلاجات مع ملاحظه أن الأفراد تختلف استجابتهم من دواء إلى آخر فعدم استجابتك لنوع واحد لا يعني بالضرورة عدم الأستجابه للأنواع الأخرى , وأخذ كثير من هذه ألأدوية قد يزيد من احتمال الآثار الجانبيّة, خصوصًا مشاكل المعدة مثل القرحة و النّزيف لذلك قد يحتاج بعض المرضى لآخذ أدوية أخرى لحماية المعدة فلا تتردد باستشارة طبيبك بهذا ألخصوص. ( راجع قسم الأدوية )
ب . الكورتيزون Cortisone :
الكورتيزون : هو هرمون ينتج بصورة طبيعيّة من الجسم , يعتبر هذا الدواء من العلاجات المهمة لمرضى الأمراض الروماتزمية وقد يكون ضروريا لكثير من المرضى وبنفس الوقت ليس بالضرورة أن جميع المرضى يحتاجون إلية .
يمكن أن يحقن العلاج الكورتيزون في مفصل واحد أو أكثر أو في مناطق التهاب الأخرى للتقليل من ألآثار ألجانبيه وقد يكون للحقن نتائج عكسية على المفاصل إذا أُعْطِيتَ لأكثر من عدة مرات بالسنة ألواحدة .
ج.ألأدوية ألمعدله لطبيعة ألمرض(د يمارد) ( DMARDs ) :
تمنع هذه ألأدوية ألمرض من أن يصبح أسوأ وتعمل ببطء عن طريق إيقاف جهاز المناعة من مهاجمة المفاصل والأعضاء الداخلية , قد تحتاج هذه العلاجات إلى عدة أسابيع قبل أن يشعر المريض بالتحسن , لذلك يجب على المريض أن يستمرّ على اخذ الدواء للفترة ألتي يحددها ألطبيب ألمعالج وأن يقوم بإبلاغ طبيبه عند حدوث أي أعراض جانبيه .
توجد أنواع عديدة من هده العلاجات وتختلف قوتها من علاج إلى آخر فعند عدم استجابتك لنوع معين سوف يصف لك الطبيب نوع آخر.( راجع قسم الأدوية)
توجد عدة علاجات أخرى قد تُعْطَى للمريض حسب حالته المرضية وحسب أعراضه ( مثل علاجات مضادات الحموضة , علاجات الضغط , علاجات مكملات الكلسيوم , فثمينات راجع الموقع قسم الأدوية.
العلاج غير الدوائي:
على المريض إتباع النصائح التالية :
استخدم الكريمات التي تساعد على ترطيب الجلد وتمنع الجلد من الجفاف.
تجنّب استخدام الصّابون القوي الذي يحتوي على العطور أو الموادّ الكيميائيّة التي من الممكن أن تجفف الجلد.
ا لبس القفّازات و الجوارب في الطّقس البارد لكي تجعل أطرافك دافئة وخاصة لدى المرضى الذين يشتكون من ظاهرة رينويد ( راجع قسم الأمراض ) .
لا تدخّن لان التدخين سوف يسبب انكماش في الأوعية الدمويّة و سيجعل الأعراض اشد سوأ ويكون ضرر التدخين على الجسم أكثر في الناس الذين يعانون من المرض من غيرهم من غير المرضى .
حاول تجنّب وضع الضّغط على المناطق المتأثرة من الجلد وخاصة المناطق التي قد تكونت بها المادة الطبشورية التي قد تتقرح وتصبح معرضة للالتهاب .
المناطق المفتوحة والمتقرحة من الجلد حاول أن تجعلها نظيفة لكي تمنع التهابها .
إذا كان المريض يعاني من مشكلة في البلع علية أن يمضغ طعامه ببطء وبشكل جيد حتى يكون بلع قطع الطعام أسهل علية.
إذا كانت تشتكي من إحساس بالجفاف في العين يمكنك أن تضع الدّموع الصّناعيّة كقطرات في العين.
استخدم غسول الفم يساعد المريض أن يحافظ على أسنانه ويمنع من تكاثر البكتريا في فمه.
ارفع سريرك من جهة راسك عند النوم خاصة للمرضى الذين يشتكون من ارتجاع العصارة المعدية أو حموضة في المعدة والمرئي .
على المريض مراجعة طبيب الأسنان بشكل دوري خاصة من المرضى الذين يشتكون من جفاف الفم ( مرض جوغرن ) ( راجع قسم الأمراض الموقع )
التّمارين :
هناك أنواع التّمارين المختلفة ( راجع قسم التمارين )
دائمًا استشر طبيبك قبل بدء برنامج التدريب والتمارين الرياضية.
نقاط مهمة في حياتنا اليومية :
اختر وقتًا مناسبا لك يوميا لعمل التمارين لكي تضمن الاستمرارية في التمارين. هناك بعض الملاحظات البسيطة التي يجب عليك أن تنتبه إليها :
بعد عمل أعمال كثيرة أو عمل نفس المهمّة مرارًا وتكرار يجب عليك الًتّوقّف لوقت بسيط لأخذ قسط من الراحة ثم متابعة العمل.
خد الحذر عند حملك للأشياء الثقيلة وحاول أن تكون بالطريقة السليمة ( انظر طريقة الحمل الصحيح ).
حاول أ ن تكون مدركًا من كيفية جلوسك وأن تحافظ على أن يكون ظهرك بشكل مستقيم عند الجلوس.( انظر طريقة الجلوس الصحيح )
تجنب البقاء على نفس الوضع لفترات طويلة , و حاول أن تتجنب الوضع الغير مريح والأوضاع التي قد تؤثر على المفاصل والأربطة .
استخدم المراتب الطبية أثناء النوم التي تحافظ على العمود الفقريّ بان يكون بشكل مريح وبوضع صحي حيث أن الإنسان يقضى ثلث يومه تقريبا على السّرير. ( انظر طريقة النوم الصحيح )
اول أن تكون منتبها لوضع قامتك أثناء اليوم وان تركّز انتباهك إلى كيفية وقوفك وجلوسك وان تسأل نفسك بشكل دائم هل أنت تجلس أو تقف بوضع سليم ؟